磷酸丙糖异构酶（TPI）｜生化指标

磷酸丙糖异构酶（TPI）是糖酵解途径中的一种关键酶。

结构特点

磷酸丙糖异构酶是一种二聚体酶，每个亚基由约 250 个氨基酸残基组成。它具有高度保守的结构，在不同物种中其氨基酸序列和三维结构都非常相似。该酶的活性位点位于两个亚基之间的界面处，包含一些关键的氨基酸残基，如谷氨酸、组氨酸等，它们在催化过程中发挥着重要作用。

作用机制

磷酸丙糖异构酶催化甘油醛 - 3 - 磷酸（GAP）和二羟丙酮磷酸（DHAP）之间的可逆异构化反应。具体来说，该酶通过与底物形成短暂的共价中间产物来实现异构化。首先，酶活性位点的谷氨酸残基作为广义碱，从 GAP 或 DHAP 的特定碳原子上夺取一个质子，形成一个烯二醇中间体。然后，这个中间体再通过质子化作用，重新生成 GAP 或 DHAP，从而完成异构化反应。由于糖酵解过程中 GAP 会继续被后续的酶催化反应消耗，使得该可逆反应不断向生成 GAP 的方向进行，保证了糖酵解途径的顺利进行。

生理功能

糖酵解途径的关键环节：在糖酵解过程中，一分子葡萄糖经过一系列反应生成两分子磷酸丙糖，即 GAP 和 DHAP。而磷酸丙糖异构酶能够将 DHAP 转化为 GAP，使得糖酵解能够继续进行下去，为细胞提供能量（ATP）和生物合成的前体物质。如果该酶缺乏或活性受到抑制，糖酵解途径就会受阻，细胞的能量供应和物质代谢也会受到影响。

维持细胞内代谢平衡：磷酸丙糖异构酶不仅在糖酵解中起作用，还参与了细胞内其他代谢途径之间的联系。例如，它与磷酸戊糖途径、糖异生途径等都有密切的关系，通过催化 GAP 和 DHAP 的相互转化，维持了细胞内各种代谢途径之间的平衡，保证了细胞内物质和能量代谢的稳定。

相关疾病

磷酸丙糖异构酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。患者由于编码磷酸丙糖异构酶的基因发生突变，导致酶活性降低或缺失。这会使红细胞内的糖酵解途径受阻，ATP 生成减少，红细胞膜的稳定性下降，从而引起慢性溶血性贫血。此外，患者还可能出现神经肌肉症状，如肌肉无力、运动发育迟缓等，严重影响患者的生长发育和生活质量。

分布情况

磷酸丙糖异构酶广泛存在于各种生物体内，包括细菌、真菌、植物和动物。在人体中，它几乎存在于所有的组织和细胞中，如红细胞、肌肉细胞、肝脏细胞等，这也说明了它在维持细胞正常代谢功能中的重要性。